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2019年10月27日 (日)

多発神経障害

https://www.msdmanuals.com/ja-jp/ホーム/09-脳、脊髄、末梢神経の病気/末梢神経疾患/多発神経障害

 

 

多発神経障害(多発神経炎)は、全身の多くの末梢神経に同時に機能不全が起こる病気です。
感染症、毒性物質、薬剤、がん、栄養不良、その他の病気などが原因になって、多数の末梢神経に機能不全が起こります。
感覚、筋力、またはその両方が障害されます。多くの場合は、まず足や手に、続いて腕、脚、または体幹に症状が現れます。
診断は、筋電図検査、神経伝導検査、血液検査、および尿検査の結果に基づいて下されます。
基礎疾患を治療しても症状が軽減されない場合は、理学療法や薬剤などの治療が有用になることがあります。
多発神経障害には次の2種類があります。
急性(突然始まる)
慢性(数カ月から数年かけて徐々に発生する)
原因
急性の多発神経障害には、以下のように様々な原因があります。
細菌が作る毒素が関与する感染症(ジフテリアなど)
体が自分の組織を攻撃する自己免疫反応(ギラン-バレー症候群[ ギラン-バレー症候群]など)
薬剤、例えば抗けいれん薬のフェニトイン、一部の抗菌薬(クロラムフェニコール、ニトロフラントイン、スルホンアミド系薬剤など)、一部の化学療法薬(ビンブラスチンやビンクリスチンなど)、一部の鎮静薬(バルビタールやヘキソバルビタール[hexobarbital]など)
がん(多発性骨髄腫など)が神経へ直接浸潤したり、神経を圧迫したり、自己免疫反応を惹起したりすることで神経が損傷を受ける
特定の毒性物質、例えば有機リン系殺虫剤、リン酸トリオルソクレシル(TOCP)、タリウムなど
慢性の多発神経障害は、しばしば原因不明です。分かっている原因としては以下のものがあります。
糖尿病(最多— 糖尿病)
過度の飲酒
チアミン欠乏などの栄養不良(栄養不良状態のアルコール依存症患者を除けば、米国ではまれ)
ビタミンB12欠乏症(亜急性連合性脊髄変性症[ 亜急性連合性脊髄変性症]やしばしば悪性貧血[ 吸収不良]の原因になる)
甲状腺機能低下症(甲状腺の活動が不十分になった状態)
鉛や水銀などの重金属や、その他の有害物質
腎不全
肺がんなどのある種のがん
まれに、ビタミンB6(ピリドキシン)の過剰摂取
慢性の多発神経障害の最も一般的な原因は、血糖コントロール不良の糖尿病ですが、過度の飲酒によって起こることもあります。
糖尿病性神経障害は、糖尿病が原因で発生する数種類の多発神経障害です。(糖尿病では単神経障害または多発性単神経障害が発生することもあり、後者では、眼や太ももの筋肉に筋力低下がみられるのが典型的です。)
遺伝性の多発神経障害を有する人もいます( 遺伝性ニューロパチー)。
多発神経障害で侵される神経は原因によって異なり、運動神経(筋肉の動きを制御している神経)、感覚神経(感覚情報を伝える神経)、脳神経(頭部、顔面、眼、鼻、筋肉、耳と脳とをつないでいる神経)のいずれかが侵される場合もあれば、これらのうち複数が侵される場合もあります。
症状
ギラン-バレー症候群などで起こる急性の多発神経障害は、両脚に突然現れ、急速に上方に広がって腕に達します。症状としては筋力低下、チクチクする感覚、感覚消失などがみられます。呼吸を制御している筋肉が侵され、呼吸不全に至ることもあります。
最も多くみられる種類の慢性多発神経障害では、感覚だけが侵されます。最初に症状が現れるのは、通常、足ですが、手の場合もあります。目立つ症状は、チクチクする感覚、しびれ、灼熱痛、振動覚の消失、位置覚の消失(腕や脚の位置を認識できない状態)などです。位置覚が失われると、歩行が不安定になり、立っているだけでもふらつくようになります。その結果、筋肉が使われなくなり、最終的には筋力低下と筋肉の萎縮が生じます。そして、筋肉が硬直し恒久的に短縮(拘縮)します。
糖尿病性神経障害では、手足にチクチク感や灼熱感が起こる、遠位型の多発神経障害と呼ばれる症状が現れます。痛みはしばしば夜間に悪化し、触れられたり温度が変わったりすることでもひどくなります。温度感覚と痛覚が失われるために熱傷(やけど)を負ったり、長時間の圧迫やけがによって皮膚に潰瘍ができたりします。過剰の負荷がかかっていることの警告サインである痛みを感じないために、関節は損傷を受けやすくなります。このような損傷は、シャルコー関節と呼ばれています( 神経病性関節症)。
多発神経障害では、血圧、心拍、消化、唾液分泌、排尿など、無意識に維持される体の機能を制御している自律神経系の神経がしばしば侵されます。典型的な症状は便秘、性機能障害、血圧の変動などで、血圧の変動は立ち上がったときに最も顕著にみられます(起立時にみられるこのような急激な血圧の低下を起立性低血圧と呼びます)。皮膚の色は青白くなり、乾燥して発汗量が減少します。頻度ははるかに下がりますが、排便または排尿を制御できなくなり、便失禁または尿失禁に至ることもあります。
遺伝性の多発神経障害では、足の指がかぎつめのように曲がる槌趾(つちゆび)変形、足のアーチの高さの増大、は脊椎の弯曲(脊柱側弯症)を伴うことがあります。感覚異常と筋力低下は軽度です。これらの症状は、本人も気づかずにいたり、気づいてもたいしたことではないと考えていたりすることがあります。なかには、重症化する患者もいます。
どれだけ完全に回復するかは、多発神経障害の原因によって異なります。

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